Diagnosa dan Terapi

Ukuran hati dan eksogenisitas parenkim hati pada kedua kelainan ini dapat normal atau meningkat. Duktus biliaris intra hepatic pada keduanya tidak jelas.
Pada atresia bilier sisa duktus biliaris ekstra hepatic dapat memberikan gambaran struktur ekogenik yang berbentuk triangular atau tubuler dengan tebal > 2,5 mm di cranial dan bifurcation vena porta. Gambaarn ini disebut sebagai triangular cord. Beberapa peneliti menemukan sensitivitas dan spesifitas yang cukup baik dan triangular cord sign. Penelitian kamagawa mendapatkan sensitivitas 93% dan spesifitas 96%, sedangkan visruturatna melaporkan sensitivitas sebesar 95,7%. Walaupun demikian negative palsu dapat terjasi pada atresia bilier awal ataua pada system bilier yang hipo/aplastik. Positif palsu dapat terjadi pada ederma periportal dan sirosis hepatis lanjut.

Pada hepatitis neonatal kandungan empedu dapat normal atau kecil, sedangkan pada atresia bilier kandung empedu umumnya kecil atau tidak ada. Walaupun demikian kandung empedu yang normal dapat ditemikan pada 10% kasus atresia bilier. Sensitivitas ukuran kandungan empedu dalam mendiagnosis atresia bilier adalah 71% dengan spesifitas 72%.
Kontraksi kandung empedu setelah makan lemak/minum susu merupakan tanda patensi duktus hepatikus dan common bile duct. Kontraksilitas kandung empedu dalam mendiagnosis atresia bilier mempunyai sensitivitas 85% dan spesifitas 71%.
Beberapa pemeriksaan pencitraan lain yang dapat membedakan hepatitis neonatal dan atresia adalh sebagai berikut :
• Skintragrafi
pemeriksaan ini baik digunakan untuk membedakan hepatitis neonatal dan atresia bilier pada bayi dengan usia < 3 bulan, oleh karena itu setelah usia tersebut pasien dengan atresia bilier akan memberikan gambaran skintigrafi yang sama dengan hepatitis neonatal.
• MRCP
pemeriksaan ini dapat digunakan untuk menilai patensi duktus bilier intra dan ekstra hepatic.
• Kolangiografi
kolangiografi dapat dilakukan secara perkutan (PTC) atau operatif.

Inspissated bile syndrome
Inspissated bile syndrome merupakan obstruksi ekstar hepatic oleh karena adanya sludge. Sluge dapat tampak di kandung empedu atau dalam duktus bilier yang menyebabkan obstruksi parsial atau komplit. Duktus bilier yang melebar sering kali sulit ditentukan ileh karena terhalang oleh parenkim hati disekitarnya. Beberapa hal yang berhubungan dengan keadaan ini antara lain hemolisis massif, nutrisi parenteral total dan obstruksi usus.

Kista duktus kolektikus
Kista duktus kolektikus merupakan dilatasi congenital common bile duct. Kelainan ini ditemukan sebanyak 30% kasus pada usia 1 tahun dan 50% antara 1-10 tahun serta 20% pada usia selanjutnya. Terdapat beberapa tipe Kista duktus kolektikus. Tipe 1 merupakan tipe yang terbanyak ditemukan (80-90%). Tipe V sering disebut sebagai penyakit Caroli dan merupakan kista intra hepatic yang multiple. Jika dilakukan US, Kista duktus kolektikus akan tampak sebagai massa kistik di daerah porta hepatis yang terpisah dari kandung empedu. Kista yang benar dapat mengandung sludge. Pada penyakit Caroli gambaran US terlihat sebagai struktur tubuler multiple yang berdilatasi. Struktur ini akan tampak sampai ke daerah perifer hati dan kadang-kadang berhubungan dengan suatu massa lainnya yang merupakan dilatasi fokal dari sebagian lagi sitem bilier. MRCP dan PTC merupakan pemeriksaan pencitraan lanjutan pada kista duktus kolektikus.

Kuning pada anak
Penyebab kuning pada anak dapat dikelompokkan menjadi penyakit primer hepatosit dan akibat obstruksi. Penyakit hepatoseluler dibagi dalam hepatitis (akut/kronik) dan metabolic. Hepatosis akut dapat disebabkan oleh karena infeksi, bahan toksis atau obat-obatan.

Pada hepatitis akut gambaran US yang tampak lebih bergantung pada derajat beratnya penyakit kuning dibandingkan agen penyebabnya. Ukuran hati dapat terlihat normal atau mebesar dengan eksogenitas parenkim yang menurun secara difus disertai dinding porta yang ekogenik. Pada hepatitis kronis gambaran US umunya menunjukkan peningkatan ekogenisitas parenkim dengan ekostruktur yang kasar disertai dengan penurunan visualisai pembuluh perifer vena porta.

Penyebab kuning akbat gangguan metabolic antara lain penyakit Wilson, defesiensi alpha 1 antitripsi, glikogen stroge disease dan tirosinemia. Gambaran US dari semua kelainan tersebut bersifat nonspesifik. Hati umumnya tampak hiperekoik dengan visualisasi pembuluh perifer vena porta yang menurun.
Obstruksi biliaris yang menimbulkan kuning pada anak dapat disebabkan oleh karena neoplasma atau batu. Neoplasma hati jarang ditemukan pada anak, walaupun demikian keganasan pada hati ditemukan 2% dari keseluruhan keganasan pada anak.

Kolesitasis dan koledokolitiasis
Kolesitasis dan koledokolitiasis jarang ditemukan pada anak. Gambaran batu pada US tampak sbagai focus ekogenik dengan acustic shadow di dalam kandung empedu sedangkan sludge merupakan struktur ekogenik tanpa acusitic shadow di dalam kandung empedu. Pelebaran duktus bilier intra/ekstra hepatic dapat terjadi pada kelainan ini.
Kolestiasis pada neonates umumnya akibat dari beberapa kondisi seperti :
• Anomaly congenital system biiaris yang obstruktif
• Riwayat nutrisi parenteral total
• Terapi dengan furosemid
• Fototerapi
• Dehidrasi
• Infeksi
• Anemia hemolitik
• System usus pendek
Pada anak yang lebih besar penyebab batu empedu umunya :
• Anemia hemolitik
• Nutrisi parenteral total
• Reseksi usus
• Kista duktus kolektikus

Koledokolitiasis bermanifestasi sebagai struktur ekogenik dengan acustic shadow di dalam duktus bilier yang umumnya berkolerasi dengan dilatasi duktus.
Hidrops kandung empedu

Kandung empedu mengalami distensi yang massif akan terapi ketebalan dindingnya masih normal. Pada anak yang lebih tua, besar dan bentuk kadung empedu yang sebelumnya ovoid berubah menjadi konveks. Hidrops kandung empedu umumnya terjadi akibat :
• Stasis biliaris oleh karena dehidrasi atau puasa yang lama
• Riwayat nutrisi parenteral total
• Sidrom Kawasaki
• Sepsis
• Leptopirosis
• Askariasis
• Demam tifoid
Apabila kondisi-kondisi tersebut diatas telah diatasi maka bentuk kandung empedu akan kembali normal.

Sirosis hepatis
Sirosis hati merupakan tahapan akhir berbagai penyakit hati. Parenkim hati yang normal diganti oleh fibrosis dan regenerasi nodular. Pada US, lobus kanan dan segmen medial lobus kiri hati tampak kecil dengan hipertrofi kompensasi dari segmen lateral lobus kiri hati dan lbus kaudatus. Ekostruktr hati kasar dan heterogen dengan pola yang nodular. Tanda sekunder akibat sirosis termasuk asites dan hipertensi porta sering ditemukan. Pemeriksaan US dupleks dan Doppler berwarna terhadap pembuluh darah penting dilakukan pada pasien dengan penyakit hati kronis untuk menetukan adanya tanda-tanda hipertensi porta dengan menilai antara lain :
• Apakah aliran pada vena porta hepatopetal atau hepatofugal
• Apakah terdapat varises dan kolateral
• Bagaiamana aliran darah pada arteri dan vena hepatica

Kesimpulan
Ultrasonografi merupakan modalitas pencitraan awal yang dapat membedakan penyebab obstruktif atau nonobstruktif pada bayi dan anak kuning. Ultrasonografi besifat tidak invasive, non radiatif dan dapat dilakukan pada berbagai keadaan fungsi hati.

Dari : Diagnosis dan tata lakasana penyakit anak dengan gejala kuning; FKUI 2007